每年的6月21日世界漸凍人日，上海東方明珠都會爲漸凍症患者群體亮起燈光，並在東方明珠塔下舉辦一次關愛漸凍人活動。自2005年起，上海已連續16年開展這項活動。
6月21日晚，東方明珠爲“世界漸凍人日”亮燈，位于浦東花旗集團大廈西立面的上海地標戶外大屏外灘之窗也爲愛點亮，循環播放關愛漸凍人和MDACHINA的公益宣傳片。 黃尖尖 攝
活動由上海市慈善基金會朱常青關愛漸凍人及罕見病基金發起，每年這一天，都是志願者們最忙碌的時候。“我是在8年前的活動上認識朱老師的。”小周原來在一家外企公關部負責品牌傳播和企業社會責任，在2012年的活動上她第一次接觸病友佳佳和蓉蓉。“給她們拿話筒時，看到兩個小姑娘的手萎縮得完全變形，看不出哪根手指能動。”後來她便成爲一名長期志願者。“今年蓉蓉已不在名單上了。”上海目前有5萬漸凍症患者，一次普通的感冒就可能奪走一位病友的生命。
今年因爲疫情，大部分漸凍症患者都無法來到活動現場，于是主辦方通過愛心車隊，將企業捐贈的愛心禮包送到100多位病友家中。吳曉雄是愛心車隊的一員。“其實我們身邊有很多隱形的漸凍症患者。因爲朱老師，上海才有了專門關注這個群體的組織。”
志願者口中的“朱老師”，是中國首個神經肌肉疾病協會MDACHINA組委會的發起人，上海市慈善基金會朱常青關愛漸凍人及罕見病基金的創辦者朱常青。她本身也是一名漸凍症患者。日前，記者與朱常青進行了一次長談，說起她所創立的這支志願者隊伍以及她20多年的“漸凍人生”。
朱常青是2008年殘奧會的火炬手，而她自己也像火種一樣，無時無刻不在爲漸凍人群體點燃希望。
讓國人第一次知道漸凍症
1989年，朱常青畢業于上海科技大學研究生院，哥哥是複旦大學電子工程系的老師。這一年，命運出現轉折。“那年國慶節我們一起去外灘看燈，發現哥哥走路的步態是鴨步。”走路呈鴨步，摔跤後要扶著其他物體才能把腰支撐起來，現在的她知道這是神經肌肉疾病的典型特征，但當時國內對這個病幾乎一無所知。
作爲醫生的母親帶哥到各大醫院就診，最開始懷疑是肝炎，後來被當成心肌炎治療，再後來又懷疑是多發性肌炎。三次誤診後，最終在一本百科全書的一個條目上發現了這類疾病的一個分型。哥哥確診後，全家做了生化檢查，朱常青也被查出來了。“我的指標比哥哥還高，但我還是能跑能跳，醫生說我是攜帶者。由于這個病的遺傳概率很高，很多患者18歲以後就離世了，所以我和哥哥都選擇了單身。”
爲了給哥哥治病，朱常青曾到日本尋醫問藥，並在朋友的幫助下接觸到國外的相關雜志，從而了解到國際上最新的醫療進展。“我才知道神經肌肉疾病有100多種，而美國的MDA比我們早50年成立，對神經肌肉疾病單獨立法，設立基因庫和細胞銀行，進行幹細胞治療和基因療法等研究，幫助患者與這個疾病共存。”受到這本雜志的啓發，2002年起，她開始組建發起神經肌肉疾病協會組委會(MDACHINA)，創辦了MDA網站，翻譯國外最前沿的學術研究並發布在網上，網站累計點擊率超過84萬人次。
2002年4月23日，MDACHINA在華山醫院舉辦了第一次懇談會。“這也是關于這個病的知識第一次面向公衆宣傳。”朱常青說，“以前大家甚至都不知道這個病有100多種分型，很多病人最初被當成軟骨病、佝偻病，年紀大的被當成中風、頸椎病，誤診的很多。”每年一次的懇談會彙聚了神經科、兒科、遺傳研究等方面專家，並將漸凍人群集聚起來。
幾年前，朱常青還能靠自己站立。
疾病讓她經曆愛與分離
在哥哥發病後的三年裏，朱常青一直只把自己當做攜帶者，直到那次在公交車上的意外摔跤。在上海第二工業大學任教的朱常青每天坐公交車去上課，一次從車上下來後，腳一軟，整個人趴倒在地，怎麽都爬不起來。“這一跤摔下去，我就知道我不是什麽攜帶者，而是病人。”
因爲有了長時間的心理准備，朱常青比任何人都淡定。那年寒假，學生考試結束後，她自己到仁濟醫院住院檢查，很快確診爲和哥哥一樣的病症。“醫生告訴我有兩條路。一是保守治療，盡量不動，動了就會把缺失的結構蛋白損耗掉，並且不能再生。第二條路是進行體療，寄希望于身體裏還有未被開發的肌肉細胞，通過鍛煉刺激幹細胞再生。”在當時沒有任何資料和病例可供參考的情況下，朱常青選擇了冒險的方法，做了一年的體療。“正是這個選擇，給了我近十年的行走時間。”
爲了延緩病情，朱常青從未放棄過努力，這背後還有父親的愛在支撐她。“爲了給我治病，父親天天去中醫藥大學學推拿針灸，每天給我做康複推拿。”公交車的兩級台階太高，朱常青上不去，父親就每日送她上班，直到2007年父親意外骨折，再也沒有辦法接送。“父親拄著拐杖，用一張小板凳把公交車的一個台階變爲兩截，讓我走到第一個台階上，就站在門口不動，等到車到站了才下來。”朱常青回憶，當時車上很多人不理解她爲什麽永遠站在車門口，有阿姨看出來，會說“小姑娘這麽年輕漂亮生這樣的病太可惜了”，朱常青聽了心裏不是滋味。
然而這個病帶給她更大的遺憾是和哥哥的分離。“在經曆了幾次誤診，後來又因沒辦法上課而離開複旦後，哥哥去了新加坡。”就像斷了線的風筝一樣，哥哥再也不與家裏聯系，“他不想給家人添麻煩，所以他甚至都不知道我患病。”多年後，是媒體的報道讓哥哥看到了自己的消息，他才知道妹妹也是病人。“我還記得哥哥出國前一個星期，他陪我們一起走了很多地方，還去了他最舍不得的複旦校園。回想起來才感覺這是個告別。”
組織漸凍人患者到上海迪士尼等地活動，讓他們去看一看這些從來沒機會去的地方，留下一份難忘的記憶。
像火種一樣給無力者希望
朱常青是個頑強的人。2002年還能自己走路時，她一個人參加了在加拿大的神經肌肉疾病國際大會。七天的會議，衆多分會場，她全靠自己一雙腿走遍。會後她還追著專家去交流，邀請他們到上海做講座，直到最後兩天實在太疲勞，步態失常了，那些專家學者才發現她也是漸凍症患者。
接觸到越來越多病友，朱常青發現社會對漸凍人關注不夠。“很多孩子進不了學校，有的找不到工作。”因此她將關注的方向由醫療轉向教育和民生，並在基金會開始了“送教上門”服務，一直持續至今。
上海市慈善基金會朱常青關愛漸凍人及罕見病基金有4個大學生志願者團體，爲病友提供長期服務。二工大的志願者團隊挖掘病人潛在的才能，爲他們提供定制技能教育，多年來，有的漸凍症病友出了詩集，有的在從事編程、動漫、翻譯等工作。上海中醫藥大學的學生爲病友上門推拿按摩，複旦護理學院的學生爲他們提供護理服務，上海外國語大學的翻譯團隊爲網站翻譯最新的研究成果。
漸凍症患者佳佳在父母的愛下成長，如今她是一名旅遊線路設計師，是輪椅上的“旅行家”。 黃尖尖 攝
曾經因價格高昂壓垮病人的藥物逐漸被納入醫保；神經肌肉疾病患者大病醫保的建議被上海市人大予以采納；神經肌肉疾病被納入國家版罕見病名錄。市人大代表奚慧、陳遲等提出“關于完善針對神經肌肉疾病患者殘疾評定的建議”，市人大代表朱海鸾提出的“關于無障礙出租車的問題”等提案均得到了回複。上海市慈善基金會朱常青關愛漸凍人及罕見病基金還在不斷推動對高危家庭的基因篩查，解決漸凍人辦理殘疾人證的難題。
在生活中，朱常青還積極推進城市無障礙設施建設。朱常青是2008年殘奧會的火炬手，而她自己也像火種一樣，無時無刻不在爲漸凍人群體點燃希望，推動對漸凍症患者預防、診斷、治療、康複、護理、營養等方方面面的救助，讓陽光盡快照到這個群體。“我要盡我所能保護他們，爲他們推開一些門，排除一些障礙。”
背景資料：神經肌肉疾病(NMD)
神經肌肉疾病（neuro-Muscular Disease，簡稱NMD），多爲進行性發展，隨著患者年齡的增長，負責人體運動的肌肉組織逐漸萎縮、退化、枯萎，最終完全失去生活自理能力，某些類型的NMD還會危及患者的生命，所以人們形象得把神經肌肉疾病患者稱爲“漸凍人”。在我國，NMD患者約有450萬人，上海約有5萬人。已知的神經肌肉疾病有幾百種，這一數字目前仍在增加。世界衛生組織（WHO）把它列爲五大絕症之一，與癌症和艾滋病齊名。
其中最典型的有以下幾種：
1、杜興型肌營養不良症（DMD也稱爲假肥大型肌營養不良症）發病年齡2到6歲。表現爲全身肌肉無力和萎縮，首先影響骨盆、上臂和大腿，多伴有腓腸肌肥大。進展較慢，但最終會影響到全身所有控制隨意運動的肌肉，晚期患者多伴有心肌症和呼吸肌麻痹等致命的並發症。大多數患者12歲左右失去行走的能力，30歲之前因致命的並發症而死亡。該病的遺傳方式爲X連鎖隱性遺傳（女性爲致病遺傳基因的攜帶者）。
2、嬰兒期脊髓性肌肉萎縮症（SMA）發病年齡從出生至三個月。一般表現爲肌肉無力，叫喊無力，吞咽、吮奶、呼吸困難，通常導致腿和手臂癱瘓。由于患者的呼吸肌無力，所以需要靠呼吸機來維持生命。該病爲脊髓性肌肉萎縮中最爲致命的類型，最新醫學資料顯示，是兩歲前兒童死亡的頭號殺手。該病的遺傳方式屬于常染色體隱性遺傳。
3、肌萎縮側索硬化症（ALS）也叫Lou Gehrig’s病發病年齡從十幾歲到八十幾歲都有，55～65是ALS高發年齡段。表現爲全身肌肉無力和萎縮，常伴有痛性痙攣和肌肉顫搐現象。首先影響四肢，使四肢肌肉虛弱和僵硬，也有患者首發于負責呼吸、吞咽和言語功能的喉部肌肉，許多患者需要用呼吸機和進食管來維持生命。發病後，患者存活期很少超過5年。大多數患者是偶發的，有少部分患者屬于常染色體顯、隱性遺傳。
神經肌肉疾病患者的運動能力受限，但智力是正常的。“能思考, 卻動彈不得。我的心被禁锢在體內。”罹患此病的人們如此形容他們的處境。
能夠延長生命，對神經肌肉疾病患者來講，就意味著看到希望，意味著能夠等待治療有所突破的那一天。英國科學家斯蒂芬•霍金在被診斷爲ALS的近40年中，幾乎完全癱瘓，不能說話，通過一個在輪椅上的發聲合成器與人交流，他依然憑著堅定的信心和頑強的毅力在理論物理學領域中取得卓越成就，著有《時間簡史》等書。
1939年6月21日，美國著名棒球明星勞•葛瑞格被確診爲運動神經元病。13天後的7月4日，他最後一次披上洋基隊戰袍，洋基隊曆屆卸任球員及當任全體隊員全部到場，全場6萬余名球迷鴉雀無聲。勞•葛瑞格以顫抖而感性的語氣說道：“過去兩個星期，你們看到報上說我劫數難逃，但今天，我真正感受到我是地球上最幸運的人”。勞•葛瑞格在與運動神經元病頑強抗爭兩年後，于1941年辭世。
1992年底ALS/MND國際聯盟組織（The International Alliance）成立，也稱“漸凍人”協會國際聯盟。1997年，國際聯盟選定在勞•葛瑞格被確診的6月21日這天，舉行世界範圍的各種相關活動，以喚起世人對這一遍布全球的重要疾病的重視。
欄目主編：徐敏 文字編輯：黃尖尖
本文圖片：除標注外均受訪者提供