本文來源：中華兒科雜志, 2022,60(1) : 6-13.
川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，1967年由日本川崎富作醫生首次報道。川崎病病因不明，普遍認爲川崎病是由感染因素觸發的急性全身免疫性血管炎，可並發冠狀動脈病變（coronary artery lesions，CAL）。川崎病導致的CAL已經成爲部分國家和地區常見的後天性心髒病之一。川崎病好發于5歲以下兒童，全年均可發病，男女發病比例爲1.7∶1，東亞地區顯著高發，發病率呈不斷增高趨勢，歐美國家發病率較低。我國北京和上海近年來發表的資料顯示每10萬名0~4歲兒童中每年就有超過100例新發川崎病。2007年中華兒科雜志編輯委員會、中華醫學會兒科學分會心血管學組和免疫學組發表的“川崎病專題討論會紀要”在我國川崎病的臨床診治工作中發揮了一定的作用，但該紀要中提出的川崎病的診斷和治療標准是基于日本2005年和美國2004年的指南或專家共識，而近年來日本及美國等多個川崎病的診斷和治療的指南或專家共識都已經相繼更新，亟需制定現今符合我國國情的川崎病診斷和治療的指導性標准。因此，中華醫學會兒科學分會心血管學組、風濕學組、免疫學組及中華兒科雜志編輯委員會組織了相關專家經過1年多的努力，參考國外川崎病診治指南，結合我國川崎病診治經驗和最新研究進展，制定了本共識。
一、川崎病的診斷
川崎病爲一種臨床綜合征，主要依靠臨床特征並結合全身多系統血管炎的表現及實驗室檢查進行臨床診斷。
（一）主要臨床特征
1.發熱：常爲反複發熱，體溫可達39~40 ℃，抗生素治療無效。1周內發熱自動消退或用藥（如糖皮質激素）後消退者，不能排除川崎病。
2.四肢末梢改變：急性期出現手掌、足底潮紅和硬性水腫，有時伴有疼痛；2~3周手指和腳趾出現從甲周開始的脫皮（膜狀脫皮），並可能延伸到手掌和腳底；在病程1~2個月，指甲上可出現深的橫槽（Beau′s線）或脫甲現象。
3.皮疹或卡介苗接種處紅腫：皮疹通常在發熱後5 d內出現，常見彌漫性斑丘疹、猩紅熱樣和多形性紅斑樣皮疹，而荨麻疹或小膿疱疹較少見；皮疹通常廣泛分布，主要累及軀幹和四肢，腹股溝處皮疹加重和早期脫皮以及肛周潮紅、脫皮是川崎病的特點。亞急性期也可出現新發過敏性皮炎。大疱性、水疱性皮疹和瘀點、瘀斑樣皮疹通常不是川崎病的表現。卡疤紅腫是指原卡介苗接種處急性炎症，是川崎病的一項相對特異的早期表現，發生率爲9.4%~49.9%；日本及新加坡報道卡介苗接種後1年內的川崎病嬰兒，卡疤紅腫陽性率可高達69.7%，高于淋巴結腫大及四肢末梢改變的發生率。目前認爲，即使沒有全身其他皮疹表現，卡疤紅腫也可作爲川崎病的一項臨床特征。
4.雙側球結膜充血：發熱後不久患兒可出現雙側球結膜非滲出性充血，通常不累及邊緣和虹膜周圍的無血管區；發熱第1周，裂隙燈檢查常可見到前葡萄膜炎；偶有結膜下出血及點狀角膜炎。
5.口唇和口腔改變：包括口唇紅、幹燥、皲裂、脫皮和出血；草莓舌；口咽黏膜彌漫性充血。可伴發口腔潰瘍和咽部滲出，但不是川崎病特征性表現。
6.頸部淋巴結非化膿性腫大：常爲單側，直徑≥1.5 cm，通常局限于頸前三角。
（二）全身其他系統表現
川崎病爲全身中小血管炎，除了以上6項主要臨床特征外，還可有其他全身各個系統表現。
1.心血管系統：心肌炎、心包炎、瓣膜反流甚至休克，CAL以及其他中等大小體動脈的動脈瘤，主動脈根部擴張，周圍性壞疽等。
2.消化系統：嘔吐、腹瀉、腹痛，肝炎、黃疸，膽囊炎，胰腺炎，腸梗阻等。
3.呼吸系統：咳嗽、流涕等，胸X線片示支氣管周圍及間質滲出、少量胸腔積液甚至肺部結節等。
4.肌肉骨骼：關節紅腫、關節痛，大小關節均可累及（滑膜液細胞數增多），可持續較長時間。
5.神經系統：易激惹，無菌性腦膜炎（腦脊液細胞數增多），面神經麻痹，感音神經性耳聾等。
6.泌尿系統：無菌性膿尿，尿道或尿道口炎，鞘膜積液等。
（三）輔助檢查
1.實驗室檢查：（1）血常規示白細胞計數升高，以中性粒細胞爲主；血紅蛋白降低；血小板計數增多通常在病程第2周出現，第3周達高峰，4~6周恢複正常；少數患兒可出現血小板計數降低，多提示病情嚴重。（2）尿常規示白細胞增多但尿培養陰性。（3）C反應蛋白（C recation protein，CRP）、血清澱粉樣蛋白A（serum amyloid protein A，SAA）升高，紅細胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate，ESR）增快。（4）血生化示轉氨酶升高，總膽紅素升高，肌酸肌酶及心肌同工酶升高，白蛋白和血鈉降低等。（5）血清炎性因子如白細胞介素（interleukin，IL）6、IL-1、腫瘤壞死因子α（tumor necrosis factor α，TNF-α）升高等。（6）血漿腦鈉肽（B-type natriuretic peptide，BNP）或N端腦鈉肽前體（N-terminal pro-B-type natriuretic peptide，NT-proBNP）升高，降鈣素原（procalcitonin，PCT）輕中度升高，血清鐵蛋白、血漿二聚體升高等。
2.超聲心動圖：臨床診斷川崎病時應及早進行超聲心動圖檢查，以了解心髒狀況如是否存在CAL，但診斷明確者不必等待超聲心動圖結果，應及早給予治療。根據是否發生CAL以及心內膜、心肌、心包受累情況決定超聲心動圖隨訪頻次，一般患兒在病程10~14 d完成第2次檢查。需要觀察的內容如下，（1）冠狀動脈異常：除了常規觀察並測量左右冠狀動脈開口及主幹外，還需觀察測量左前降支近段、回旋支近段以及右冠狀動脈中段內徑；如果出現冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤形成，需觀察更遠端冠狀動脈，並注意是否有血栓形成（圖1）。（2）心肌功能：川崎病急性期可合並心肌炎症，有研究報道，診斷川崎病時，20%的患者存在左心室擴大伴收縮功能障礙，盡管左心室功能很快恢複，但左心室功能障礙預示著診斷後1周和5周發生CAL的可能性更大。因此超聲心動圖需常規測量心腔大小及心室功能，並觀察是否存在CAL引起的節段性心肌運動不良、室壁瘤形成等。（3）瓣膜和主動脈異常：川崎病急性期二尖瓣反流發生率達14.7%~27.0%，其次爲三尖瓣反流，主動脈瓣反流較少見，但可合並主動脈根部擴張，有報道急性期主動脈根部擴張（Z值>2）的發生率爲8.0%。（4）心包積液：川崎病可合並心包積液，因此超聲心動圖需注意是否有心包積液及量的多少。川崎病患兒很少出現有血流動力學意義的心包積液。
注：RCA爲右冠狀動脈；AO爲主動脈；LCA爲左冠狀動脈；LAD爲左前降支；CX爲回旋支；D1~3爲各位置冠狀動脈瘤直徑
▲圖1正常兒童及川崎病患兒超聲心動圖圖像 A：正常兒童左、右冠狀動脈自主動脈發出後似兩條平行線向兩側走行（箭頭）；B：川崎病患兒右冠狀動脈近、中段2個串珠狀瘤樣擴張，內徑分別爲6.2 mm（D1）及4.6 mm（D2），左前降支長段瘤樣擴張，內徑8.2 mm（D3）；C：川崎病患兒左前降支巨大冠狀動脈瘤內血栓形成（箭頭）
3.心電圖：川崎病心肌損傷的心電圖表現包括心律失常、P-R間期延長、非特異性ST-T改變、QRS低電壓等。
4.超聲：腹部超聲可顯示肝髒腫大、膽囊壁水腫、膽囊增大、腹部淋巴結腫大、腹腔積液等；頸部超聲可顯示淋巴結腫大性質及大小；血管超聲可顯示頸部、腋部、腹股溝等處的動脈瘤形成，但較少見。
5.多層螺旋CT血管成像（multi-slice spiral computed tomography angiography，MSCTA）：爲川崎病非常規檢測手段，可用于評估巨大冠狀動脈瘤合並血栓形成、栓塞或CAL情況（圖2）。
注：CX爲回旋支；RCA爲右冠狀動脈；LAD爲左前降支
▲圖2 川崎病合並冠狀動脈病變患兒多層螺旋CT冠狀動脈造影的三維成像圖 A：右冠狀動脈主幹全程串珠樣巨大冠狀動脈瘤，左冠狀動脈主幹巨大冠脈瘤延及回旋支近中段，從主幹瘤體發出的左前降支近乎閉塞，呈線樣；B：右冠狀動脈主幹近段巨大冠狀動脈瘤，瘤體內充盈缺損提示爲血栓形成（箭頭），左前降支主幹近段不均勻輕度擴張
6.磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）：亦爲川崎病非常規檢測手段，用于（1）難治性川崎病或川崎病合並巨大冠狀動脈瘤患兒，可進行全身磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）檢查，觀察其他體動脈瘤形成，對于鑒別大動脈炎或結節性動脈炎也有一定價值；（2）心髒MRI可評估心肌炎症以及CAL導致的心肌缺血情況，並可觀察嚴重CAL。
7.冠狀動脈造影：非川崎病常規檢查手段，對于疑診多個中型冠狀動脈瘤或巨大冠狀動脈瘤者，建議行冠狀動脈造影評估CAL的病變程度。爲減小血管不良事件發生風險，建議起病2個月之後進行冠狀動脈造影檢查。
（四）川崎病的診斷標准
川崎病爲臨床綜合征，診斷主要依靠臨床表現並結合實驗室檢查，並排除其他疾病。川崎病包括完全性川崎病（complete Kawasaki disease，CKD）和不完全性川崎病（incomplete Kawasaki disease，IKD）兩種類型。
1.CKD：發熱，並具有以下5項中至少4項主要臨床特征：（1）雙側球結膜充血；（2）口唇及口腔的變化：口唇幹紅，草莓舌，口咽部黏膜彌漫性充血；（3）皮疹，包括單獨出現的卡疤紅腫；（4）四肢末梢改變：急性期手足發紅、腫脹，恢複期甲周脫皮；（5）非化膿性頸部淋巴結腫大。
2.IKD：發熱≥5 d，但主要臨床特征不足4項的患兒按圖3流程評估是否爲IKD。
注：CRP爲C反應蛋白；ESR爲紅細胞沉降率；LAD爲左前降支；RCA爲右冠狀動脈
▲圖3不完全性川崎病的診斷流程圖
川崎病的臨床特征通常不會在單一時間點全部呈現，因此極少會在發熱3 d內確定診斷；有些臨床特征也會在數天內消退，需仔細詢問和檢查先前的症狀和體征以助于確定診斷。
（五）鑒別診斷
川崎病需與以下疾病進行鑒別。
1.麻疹：多有流行病學史，口腔內可見到頰黏膜麻疹黏膜斑，血常規示白細胞計數降低而淋巴細胞增高，CRP、SAA、ESR常不高或輕度升高，麻疹的病原學檢查和血清抗體陽性。
2.猩紅熱：川崎病亦可出現猩紅熱樣皮疹，但單純的猩紅熱感染多數對抗生素治療有效，抗生素治療後症狀改善，炎性指標明顯下降。
3.其他病毒感染（如腺病毒、腸道病毒）：病毒感染血常規白細胞計數不高或降低而淋巴細胞增高，CRP、SAA、ESR常常升高不明顯，血液中病毒抗體可明顯升高。
4.葡萄球菌和鏈球菌毒素導致的膿毒症休克綜合征：需與川崎病休克綜合征（Kawasaki disease shock syndrome，KDSS）進行鑒別，尤其是抗生素治療無效時，密切觀察川崎病除發熱外的其他5項特征性臨床表現，並及時進行超聲心動圖檢查。
5.Stevens Johnson綜合征等藥物超敏反應：有敏感藥物應用史，通常黏膜的表現更嚴重，而且眼部症狀不單純是結膜充血，常表現爲卡他性、化膿性和假膜性結膜炎，可遺留眼部並發症。
6.全身型幼年特發性關節炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，sJIA）：主要表現爲發熱、皮疹、關節症狀，通常無川崎病的口唇及口腔變化、四肢末端紅腫、結膜充血等。
7.特殊微生物感染；如立克次體感染、鈎端螺旋體感染，有流行病學史。
川崎病常發生在呼吸道病毒感染高發期，需要注意如果患兒符合川崎病診斷標准而同時病原學檢測陽性（如呼吸道合胞病毒、偏肺病毒、冠狀病毒、副流感病毒或流感病毒等），並不能排除川崎病的診斷。小于6月齡的嬰兒，如果長時間發熱、易激惹、腦脊液細胞數增多（以單核細胞爲主）而培養陰性，尤其是抗生素治療效果不佳，需考慮川崎病可能。嬰幼兒發熱和膿尿首先被診斷爲尿路感染，隨後出現皮疹、眼紅和唇紅常常考慮抗生素過敏而忽視川崎病診斷。以頸部淋巴結炎爲首要表現的患兒（多見于年齡稍大兒童），有時被誤診爲細菌性淋巴結炎或腮腺炎，部分患兒可並發咽後壁膿腫或蜂窩織炎，掩蓋川崎病的診斷，可行B超檢查協助診斷，川崎病時爲多個淋巴結腫大，而化膿性淋巴結炎通常爲中間低回聲區的單個淋巴結腫大。消化道症狀明顯的患兒亦可能誤診爲急腹症接受外科治療，導致川崎病的其他表現常常被忽視。以上情況需要考慮川崎病並及時進行超聲心動圖檢查，可以咨詢有經驗的川崎病專家協助診斷。另外，慢性活動性EB病毒感染也可引起發熱、皮疹、肝髒增大、肝功能受損等表現，也引起冠狀動脈擴張，需與川崎病進行鑒別。EB病毒感染多同時累及主動脈瓣及主動脈，而且治療困難，預後較差。
（六）重症川崎病
部分川崎病患兒可表現爲重症，如KDSS和川崎病合並巨噬細胞活化綜合征（macrophage activation syndrome，MAS），常合並血流動力學不穩定甚至危及生命，需及時識別、緊急處理。
1.KDSS：KDSS是指持續存在下列任何一種情況並需要進行液體複蘇或給予血管活性藥物者，（1）收縮壓低于同年齡正常收縮壓20%以上；（2）合並組織低灌注的臨床表現如心動過速、毛細血管充盈時間延長、四肢末端發涼、脈搏細弱、尿量減少或意識障礙。KDSS發生率爲1.2%~6.9%，西方國家相對較高。KDSS發生機制尚不明確，可能與強烈的全身性血管炎引起毛細血管滲漏、全身炎症狀態和低蛋白血症、細胞因子對血管調節反應失衡、心肌功能障礙等多個機制共同作用有關。幾乎所有的KDSS患兒具有明顯CRP升高、白蛋白降低和持續低鈉血症以及BNP顯著升高等特征。KDSS患兒大劑量靜脈注射丙種球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）無應答發生率明顯增高；CAL發生率高達33.3%~72.8%，左心室射血分數降低和二尖瓣反流發生率也明顯增高；患兒更易出現多髒器損傷，包括胃腸道受累（如嘔吐、肝損傷、腹痛、腹瀉、消化道出血等）、神經系統損傷（如無菌性腦膜炎、腦病和意識障礙等）、急性腎損傷（急性腎衰竭、蛋白尿等）、肺部受累（胸腔積液和肺炎）等，上述器官受累的發生率分別爲74.6%、53.9%、46.0%、33.3%。如能及時識別並給予積極治療，大多數KDSS的預後良好。
2.川崎病合並MAS：MAS是兒童全身炎症性疾病的嚴重並發症，主要見于sJIA，在川崎病中罕見，屬于繼發性噬血細胞性淋巴組織細胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）的特殊類型，稱爲風濕免疫相關性HLH。國際上尚無統一的HLH診斷標准，目前也沒有專門的川崎病合並MAS的診斷標准。川崎病本身爲高炎症反應性疾病，川崎病合並MAS的診斷標准原則上應低于風濕免疫相關性HLH的診斷標准，如果川崎病患兒血清鐵蛋白進行性升高，合並以下中的2項或以上，需考慮合並MAS：（1）血小板計數急劇下降；（2）天冬氨酸轉氨酶數倍高于基線；（3）甘油三酯急劇升高；（4）纖維蛋白原明顯降低；（5）骨髓或其他組織（淋巴結、肝髒、脾髒等）發現噬血細胞。
川崎病合並MAS報道的病例數較少，發生率爲1.1%~1.9%，5歲以上的患兒尤其高發。MAS可發生于川崎病的任何時期：急性期、亞急性期甚至恢複期，可早于川崎病診斷，但大多同時發生。川崎病合並MAS時CAL發生率高達46%，13%的患兒發生中樞神經系統並發症，病死率爲13%。因此需要早識別、早治療，以快速控制炎症，避免病情惡化。
二、川崎病急性期的治療
急性期治療的目標是減輕並終止全身炎症反應、預防CAL發生和發展，並防止冠狀動脈血栓形成。急性期治療應一直持續到全身炎症消退以及冠狀動脈內徑穩定不再擴張。
（一）初始治療
明確川崎病診斷後，應盡早開始治療。（1）大劑量IVIG，2 g/kg，靜脈輸注時間通常控制在10~12 h，大體重患兒（如>20 kg）可采用每天1 g/kg的劑量，連用2 d；（2）阿司匹林抗炎，30~50 mg/（kg·d），分3次口服。如果川崎病患兒延遲診斷超過10 d甚至更久，只要存在臨床症狀和（或）炎性指標仍異常，仍建議給予以上治療；如果臨床症狀已消退、炎性指標恢複正常、超聲心動圖顯示無CAL，可不進行上述初始治療，僅給予後續抗血小板治療和隨訪。
患兒退熱48~72 h後複查炎性指標（白細胞計數及CRP）恢複正常，阿司匹林減量至3~5 mg/kg頓服，發揮抗血小板聚集作用。對于無CAL或急性期冠狀動脈輕度擴張但30 d內恢複正常的患兒，阿司匹林持續應用至病程2~3個月。對于存在冠狀動脈後遺症患兒，參照“川崎病冠狀動脈病變的臨床處理建議（2020年修訂版）”給予治療和隨訪。
初始治療需注意的相關事項如下：（1）川崎病患兒使用大劑量IVIG後有發生溶血的風險，多發生于非O型血患兒，尤其是多次大劑量IVIG治療者。（2）建議大劑量IVIG應用9個月後再接種麻疹-流行性腮腺炎-風疹以及水痘疫苗，避免幹擾疫苗的免疫作用，但對于接觸麻疹的高風險患兒可提早接種，在應用IVIG 9個月後需再補種1次。（3）合並流行性感冒（簡稱流感）或水痘感染的川崎病患兒應用較大劑量阿司匹林有發生Reye綜合征的風險，應避免應用，可單獨應用大劑量IVIG；後續抗血小板治療選擇氯吡格雷或雙嘧達莫，但雙嘧達莫對于巨大冠狀動脈瘤或冠狀動脈狹窄患兒有引起竊血的風險，故不建議選用。（4）長期口服阿司匹林患兒如果出現流感或水痘症狀或密切接觸流感或水痘患者也需及時停用阿司匹林2周，用氯吡格雷替代；建議長期口服阿司匹林患兒在流感高發季節注射流感疫苗。（5）川崎病患兒急性期如果合並嚴重肝功能損傷，不建議應用阿司匹林，但肝功能恢複後可繼續給予小劑量阿司匹林。
（二）IVIG無應答的挽救治療
川崎病標准初始治療結束後36 h，體溫仍高于38 ℃；或用藥後2周內（多發生在2~7 d）再次發熱，並出現至少1項川崎病主要臨床表現者，排除其他可能導致發熱的原因後，稱爲IVIG無應答，發生率爲7.5%~26.8%。針對IVIG無應答的治療稱爲挽救治療，包括下列方案：
1.第2次大劑量IVIG，用法同前。
2.糖皮質激素：甲潑尼龍2 mg/（kg·d），分2次靜脈滴注，CRP正常時逐漸減停；或大劑量甲潑尼龍10~30 mg/（kg·d）靜脈滴注沖擊治療，最大劑量1 g/d，連用3~5 d，繼之以潑尼松2 mg/（kg·d）口服，並逐漸減停。總療程2周或以上，劑量及療程根據病情嚴重程度以及激素反應和依賴程度而決定。部分重症患兒可選擇大劑量IVIG和激素聯合用藥。
3.英夫利昔單抗：爲TNF-α拮抗劑，在兒童甚至嬰幼兒中應用耐受性均較好，在川崎病患兒作爲IVIG無應答的挽救治療或重症川崎病IVIG聯合用藥時，可起到較好的退熱抗炎作用，用法爲5 mg/kg，2 h緩慢靜脈滴注，通常爲單次用藥，用前需排除結核、乙肝、EB病毒以及其他全身活動性感染。存在MAS、肝功能異常或骨髓抑制的患兒慎用。常見不良反應爲皮疹，用藥過程中需注意觀察；肝髒增大、感染等發生率較低。
4.其他可選擇的治療方案：對以上治療反應均不佳或激素高度依賴的川崎病稱爲難治性川崎病，可選擇其他免疫抑制劑，如（1）環孢素A（cyclosporin A，CsA）：鈣-活化T細胞的核因子通路的上調與川崎病發病以及IVIG無應答及CAL的發生有關，CsA可通過靶向抑制此信號通路以治療難治性川崎病以及CAL。CsA在川崎病患兒中的具體用法尚未明確，借鑒CsA在兒童風濕免疫相關疾病中的應用建議，可給予3~5 mg/（kg·d），最大劑量150 mg/d，分2次口服，一般從小劑量開始，逐漸加量，根據炎症控制情況和受累血管（包括冠狀動脈和體動脈）恢複情況決定CsA療程，可達3~6個月。不良反應包括高鉀血症、高血壓、多毛、震顫、易感染、腎功能不全等，用藥前也需排除感染，用藥期間需監測腎功能。（2）其他單克隆抗體或細胞毒性藥物：如抗人IL-6受體單抗托珠單抗、人IL-1受體拮抗劑阿那白滯素和環磷酰胺等，但應用經驗均有限。（3）血漿置換：國內外均有報道血漿置換對難治性川崎病有效並能降低CAL發生，但鑒于其應用的風險和創傷，建議在藥物治療均無效情況下再選用。單純血漿置換無法徹底終止炎症，仍需要應用其他免疫抑制劑。
（三）重症川崎病治療
診斷爲KDSS或有發生MAS傾向的重症川崎病患兒，或開始治療前已經出現CAL尤其是CAL進行性進展的患兒，建議在初始治療基礎上聯合其他治療，主要包括糖皮質激素和英夫利昔單抗，但尚未證實哪種方案效果更好。KDSS或合並MAS患兒應用糖皮質激素時需盡早，療程適當延長，建議大劑量甲潑尼龍10~30 mg/（kg·d）靜脈滴注，連用3~5 d，最大劑量1 g/d，根據治療效果間隔3~5 d後可重複使用，沖擊結束後以相當于潑尼松2 mg/（kg·d）（總劑量<60 mg/d）的激素量分2~3次口服給藥，並根據病情逐漸減停；糖皮質激素無法控制時可加用生物制劑或其他免疫抑制劑。急性期已經出現CAL且存在炎症的患兒可選擇英夫利昔單抗或中小劑量糖皮質激素治療。MAS病情進展快、病死率高，常規治療後仍然存在嚴重心肺功能衰竭的危重症患兒可應用體外膜肺氧合等生命支持技術。
（四）急性期合並CAL的抗血栓治療
急性期已經發生CAL的患兒需給予抗血栓治療。由于川崎病急性及亞急性期血管存在炎症和內皮功能障礙、血小板數量增高以及黏附性增加、凝血因子活化，以及嚴重擴張部位的異常血流等均是血栓形成的高危因素，因此，川崎病急性期合並CAL患兒需更積極抗血栓治療，盡可能降低嚴重心血管事件發生。抗血栓治療藥物包括抗血小板、抗凝和溶栓藥物。抗血小板藥物包括阿司匹林、氯吡格雷和雙嘧達莫；抗凝藥物包括低分子肝素（low molecular weight heparin，LMWH）及華法林；溶栓藥物包括組織纖溶酶原激活劑。藥物劑量及用法如下：（1）阿司匹林：3~5 mg/（kg·d），1次/d口服。（2）雙嘧達莫：2~5 mg/（kg·d），分3次/d口服。（3）氯吡格雷：我國尚無兒童用藥說明，根據日本及美國川崎病診療指南、美國兒童及新生兒藥物手冊以及我國5年來臨床應用該藥經驗制定以下劑量供臨床參考，年齡<2歲：0.2~1.0 mg/（kg·d），年齡≥2歲：1 mg/（kg·d），均爲1次/d口服。（4）LMWH：年齡<1歲治療量爲300 U/（kg·d），預防量爲150 U/（kg·d）；年齡≥1歲治療量爲200 U/（kg·d），預防量爲100 U/（kg·d），均爲2次/d皮下注射；（5）華法林：0.05~0.12 mg/（kg·d），1次/d口服；3~7 d起效，調整國際標准化比值在1.5~2.5；（6）組織纖溶酶原激活劑：0.5 mg/（kg·h），微泵靜脈注射，共6 h。
冠狀動脈輕度擴張或小型冠狀動脈瘤（內徑≤4 mm或Z值2~<5）應用1種抗血小板藥物；中型冠狀動脈瘤（內徑>4~<8 mm或Z值5~<10）需要2種抗血小板藥物；巨大冠狀動脈瘤（任1支冠狀動脈內徑≥8 mm或Z值≥10）或多支複雜CAL，選用1種抗血小板藥物（阿司匹林或氯吡格雷）聯合LMWH抗凝。如果超聲心動圖未顯示血栓形成，給予預防量LMWH；如果提示血栓形成，給予治療量LMWH，直至血栓消失、動脈瘤穩定不再繼續擴大，過渡至華法林口服，並調整國際標准化比值在1.5~2.5。如果患兒發生急性血栓栓塞導致心肌梗死，12 h內可給予溶栓治療，超過12 h可給予2種抗血小板藥物加治療量的LMWH。如果藥物治療無好轉或病情惡化，緊急情況可給予經皮冠狀動脈介入治療進行血運重建，非常規應用。川崎病CAL的長期管理可參考“川崎病冠狀動脈病變的臨床處理建議（2020年修訂版）”。
綜上所述，本共識系統論述了川崎病的臨床表現、實驗室和影像學檢查、診斷和鑒別診斷，以及急性期初始治療、IVIG無應答的挽救治療和難治性川崎病的治療，期望能提高兒科醫生對川崎病的認識，指導我國川崎病的規範化診斷和治療。
（劉芳 黃國英 杜軍保 李奮 金紅芳 龔方戚 董湘玉 李彩鳳 宋紅梅 黃敏 杜忠東 呂海濤 褚茂平 執筆）
參與本共識制定的專家名單（按單位的首寫拼音排序）：北京大學第一醫院（杜軍保、金紅芳、闫輝）；成都市婦女兒童中心醫院（楊豔峰、柳頤齡）；重慶醫科大學附屬兒童醫院（劉曉燕、易豈建）；複旦大學附屬兒科醫院（黃國英、劉芳、孫利）；甘肅省婦幼保健院 甘肅省兒童醫學中心（張偉）；廣東省人民醫院（張智偉、王樹水、謝兆豐）；廣西醫科大學第一附屬醫院（龐玉生）；廣州市婦女兒童醫療中心（黃萍）；國家兒童醫學中心 首都醫科大學附屬北京兒童醫院（李彩鳳、杜忠東、高路、王勤）；海南省婦女兒童醫學中心（張笃飛）；河北醫科大學第二醫院（王曉甯）；湖北醫藥學院附屬太和醫院（胡要飛）；湖南省兒童醫院（陳智）；湖南省人民醫院（何學華）；華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院（胡秀芬、盧慧玲）；華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院（彭華）；吉林大學第一醫院（樸金花）；江西省兒童醫院（段君凱、鄒峥、劉小惠）；開封市兒童醫院（熊振宇）；開封市婦幼保健院（張曦）；蘭州大學第二醫院（董湘玉）；柳州市婦幼保健院（廖燕玲）；南京醫科大學附屬兒童醫院（楊世偉、趙乃铮）；內蒙古自治區人民醫院（朱華）；甯波市婦女兒童醫院（邱海燕）；青島市婦女兒童醫院（李自普、泮思林）；山東大學齊魯醫院（趙翠芬）；山東第一醫科大學附屬省立醫院（韓波、伊迎春）；上海兒童醫學中心（李奮、黃美容）；上海交通大學醫學院附屬新華醫院（孫锟、武育蓉）；上海交通大學附屬兒童醫院（黃敏、肖婷婷、謝利劍）；深圳市龍崗區婦幼保健院（徐明國）；首都兒科研究所附屬兒童醫院（叢曉輝、張明明）；首都醫科大學附屬北京安貞醫院（焦萌、梁永梅）；四川大學華西第二醫院（華益民、周開宇、石曉青）；四川省醫學科學院四川省人民醫院（彭茜）；蘇州大學附屬兒童醫院（呂海濤）；天津市兒童醫院 天津大學兒童醫院（劉薇）；溫州醫科大學附屬第二醫院 育英兒童醫院（褚茂平、張園海）；武漢大學人民醫院（何兵）；武漢兒童醫院（張勇）；西安市兒童醫院（王壘）；西北婦女兒童醫院（劉鴻麗）；徐州市兒童醫院（安新江）；浙江大學醫學院附屬兒童醫院（龔方戚）；浙江大學醫學院附屬杭州市第一人民醫院（黃先玫）；鄭州大學第三附屬醫院（李豔）；中國科學技術大學附屬第一醫院（陳名武、周玲）；中國醫科大學附屬盛京醫院（王策、邢豔琳）；中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院（宋紅梅）；中國醫學科學院阜外醫院（張惠麗）；中南大學湘雅二醫院（許毅）；中山大學孫逸仙紀念醫院（覃麗君）
本文編輯：孫藝倩
