“哪裏還可以買到氨苯砜片？”這是2019年至今，線狀IgA大疱性皮膚病患兒豆豆（化名）家長李瑗（化名）心頭萦繞不去的問題。
“自從孩子2019年5月確診了線狀 IgA 大疱性皮病後，我就開始每天在網上搜氨苯砜片的信息，有一段時間真是瘋了一樣，但也沒能找到哪裏還有得買。”
國家藥監局藥審中心官網數據顯示，目前持有氨苯砜片生産注冊批文的藥企一共四家，分別爲上海信誼天平藥業有限公司、昆藥集團股份有限公司、廣州白雲山光華制藥股份有限公司、廣州白雲山花城藥業有限公司。然而，健康時報記者一一致電上述四家藥企了解到，氨苯砜片均早已停産。
“在法國、德國、新加坡每年每100萬人群發病率僅爲 0.52、0.22、0.26，” 據一篇發表在《國際皮膚性病學雜志》的文獻顯示，而由于臨床上極其罕見，中國尚無關于該病的流行統計學數據。
“爲了治療，我的孩子還在用著過期藥，而很多病友甚至過期藥都用不上，” 李瑗感歎，線狀 IgA 大疱性皮病患者的尋藥之旅漫漫，不知道何時是盡頭。
用上藥之前，經曆了“至暗時刻”
“豆豆是2019年5月1日發病的，最先只是兩只手臂上有對稱的環狀疱疹，後來身上也長。” 根據李瑗回憶，在用上氨苯砜片之前，兩歲半的豆豆經曆了 “白蛋白指數跌至29”的至暗時刻。
據李瑗透露，一開始，南陽市當地醫院皮膚科門診醫生的診斷是“蟲咬導致的皮炎”，此後三天也都是采取針對普通皮炎的療法。但豆豆的病情發展迅速，5月4日，李瑗再次帶著他前往醫院時，紅斑和串珠樣的疱疹已經蔓延至豆豆全身。
“接診的醫生看到才三天就發展成這樣，也著急了，于是把我們的病曆都交給了皮膚科主任，後來主任看了之後認爲有三種可能：天疱瘡，疱疹性皮炎，或是兒童線性IgA大疱性皮病。”據李瑗回憶，經皮膚科和兒科聯合會診後，豆豆被確診爲單純性疱疹收治入院治療。
“但治療並未取得效果，孩子身上的疱越來越多，有些地方開始潰爛，總蛋白指數49.4，白蛋白則只有29，遠遠低于正常值，醫生找到我，說情況很不好，要進重症監護室，如果還是沒有藥治療的話，要做好心理准備。” 李瑗說。
抱著“盡力試一試”的心態，當時的皮膚科主任召集了皮膚科、兒科全科的醫生，同時聯系了自己的導師，再次進行大範圍聯合會診。這一次，豆豆才最終被確診爲兒童線狀IgA大疱性皮病，線狀 IgA 大疱性皮病(LABD)是一種累及皮膚和黏膜的慢性獲得性自身免疫性表皮下大疱病。
“皮膚科主任告訴我，這個病這麽久了他只見過1~2例，治這個病的特效藥叫做氨苯砜片。”李媛回憶，與此同時，隨之而來的是一個壞消息和好消息：壞消息是醫院乃至全國的醫院都沒有這個藥，好消息則是還有多年前1位線性iga大疱性皮病患者用剩半瓶的氨苯砜片，但是也已經過期了。
無藥可用，無奈只能用過期藥
過期的救命藥，用還是不用？一份用藥知情同意書擺在李瑗面前。“比起束手無策眼看孩子無藥可用，過期的藥總也還是救命藥，”思慮再三，李瑗簽上了名字。用藥僅三天後，豆豆身上的疱疹就開始結痂脫皮，白蛋白也慢慢升至正常值。
2019年9月，李瑗帶著豆豆輾轉到了北京大學第一醫院皮膚性病科就診，北京大學第一醫院終身教授、皮膚性病科主任醫師朱學駿告訴李瑗，豆豆患上的確實是罕見的線性iga大疱性皮病，有可能隨時複發，臨床上治療氨苯砜片有效，需要服藥3年才可停藥。
“但他告訴我，醫院並沒有此藥可開。” 說到這裏，李瑗重重地歎了口氣。從這時開始，“尋找氨苯砜片”便成了李瑗生活重心一部分。
“我打電話到各個醫院去，都說沒有氨苯砜片，後來我在互聯網上接觸到來自全國各地的病友們，才發現他們多年來也一直在重複問同一個問題：哪裏還買得到氨苯砜片？”
記者查詢發現，氨苯砜片其實是一種“老藥”，作爲國家基本藥物目錄中的藥品，最初氨苯砜並非用于線性IgA大疱性皮病。50年代中期，氨苯砜片誕生，被廣泛應用于麻風病的治療。直到1980年，氨苯砜片被發現單用或加用磺胺吡啶或中小劑量糖皮質激素治療，在大部分線狀IgA大疱性皮病患者身上也有較好的療效。
2000年這一年，原國家衛生部宣布，中國的麻風病患者已經下降到2000人左右，患病率在10萬分之一以下，基本消滅了麻風病。而隨著麻風病人逐漸淡出人們的記憶，氨苯砜片漲價、斷貨的消息屢見報端。
2014年，據光明日報報道，爲尋找線狀iga大疱性皮病特效藥氨苯砜片，中大醫院皮膚科主任王飛向熟悉的全國同行求助，從南京各大醫院到江蘇各地的醫院，從北京協和醫院到上海華山醫院，一藥難求。
“由于國內藥企早就停産了，醫院沒有藥進，很多醫生只能通過不同的私人渠道拿藥給患者用。” 一位不願具名的三甲醫院皮膚性病科主任醫師無奈地告訴健康時報的記者，線狀IgA大疱性皮病屬于非常少見的自身免疫性疾病，它也是慢性病的一種，如果患者沒有得到及時的治療，可能會導致反複的發作影響其他髒器，而氨苯砜片對線狀IgA大疱性皮病有良好的治療效果，且臨床上並無可替代的特效藥。
5年前列入急需短缺藥品，生産企業仍停産
“現在我還是每天下班後，花大量的時間在網上尋找病友，我們是一群報團取暖的人。我想‘少人用’，不應該成爲我們這部分少數人無藥可用的理由。”李瑗告訴記者，他們仍然在期待在不遠的未來，氨苯砜片能恢複正常生産。
2016年，原國家衛計委發布“2016年臨床必需、用量小、市場供應短缺藥品定點生産企業招標公告”，列入清單中的短缺藥品就有氨苯砜片。
臨床急需，爲何企業又不願生産？
一位不願具名的藥廠質量部經理陳生告訴記者，“這個藥上市之後就是賣兩三分錢一片，十年過去了，成本和員工的工資都漲了好幾倍，藥的定價還是幾分錢一片。我還記得2016年時，這款藥一瓶大概65元/瓶，攤下來6分錢/片，成本都趕不上”。
“賣礦泉水都比賣這個藥賺錢，藥企沒法再做這個虧本生意。”陳生透露，其所在藥廠曾是氨苯砜片的生産廠家之一，但氨苯砜片早已于2017年起就已被劃出生産目錄。
當問及未來是否可能會恢複氨苯砜片的生産時，陳生坦言，“應該很難了。”
在看不到頭的尋藥之路上，一些“非常規的” 購藥渠道出現在了線狀IgA大疱性皮病視野裏。
“網上有留言說有印度仿制的氨苯砜片的個人購買渠道，最貴的2000元/瓶，有病友買到的，我也想過聯系，一看到這樣的消息就馬上留言，但都沒有得到回音。” 李瑗說。
而據另一位線狀IgA大疱性皮病患者小果（化名）的自述，除了印度仿制藥，市面上還有一種沒有批文的氨苯砜片可買，“這個渠道比印度仿制藥的好找，包括我在內，不少病友都用它控制病情。”
小果發來的氨苯砜片産品圖顯示，該藥品生産廠家爲上海第十一制藥廠。但記者于國家企業信用信息公示系統上並未查詢到“上海第十一制藥廠”相關注冊信息。
隨後，根據小果提供的聯系方式，健康時報記者聯系上藥品銷售人員。“我們這個藥現在確實沒有批文，但是是市面上已經賣了很多年的藥。據我所知，氨苯砜片國內目前只有這一家在生産，買一瓶的話是950元，如果買得多，可以便宜一點。”
有批文的早已停産，沒有批文的能不能用？
“我知道它沒有經過正規質檢，但是相對于忍受無藥可用的絕望，我願意選擇沒有批文的救命藥。它可能是我們這些沒有選擇的患者，當前最好的選擇了。”小果說。
李瑗心裏也有過矛盾，甚至嘗試買過一瓶，但用藥沒兩天，豆豆兩頰上開始起疱，于是李瑗不敢再用這個藥做實驗。不過，按照現在的用量，豆豆每個月仍需服用1片氨苯砜，留給李瑗選擇的余地並不多。
目前，李瑗手裏就連過期的氨苯砜片，也只剩下了3片。（譚琪欣）
來源： 健康時報